Если не проводится операция, дети умирают через 6-9 мес.
после рождения.
Распознавание. Атрезию различают с длительно текущей физиологической
желтухой, гемолитической болезнью новорожденных (см. ниже), цитомегалией
и токсоплазмозом - внутриутробной инфекцией (см. ниже), врожденным сифи-
лисом, закупоркой желчных протоков слизистыми и желчными пробками, врож-
денным гепатитом. При физиологической желтухе стул обычно избыточно ок-
рашен за счет выделения большого количества густой желчи, моча темная.
Желтушность кожи имеет тенденцию к уменьшению, в то время как при атре-
зии наоборот постепенно нарастает.
При гемолитической болезни новорожденных, как и при физиологических
желтухах, типичны изменения в биохимическом анализе крови. В случае
врожденного сифилиса, токсоплазмоза, цитомегалии специальные пробы, спе-
цифические поражения клеток подтверждают диагноз.
Врожденный гепатит диагностируется только с помощью направленных ме-
тодов (ультразвуковое исследование печени, взятие ткани ее на биопсию, а
также лапароскопия брюшной полости с введением в нее специальных истру-
ментов через небольшие разрезы).
Лечение. Закупорка желчных протоков устраняется назначением 25 %
раствора сернокислой магнезии по 5 мл 3 раза в день (через рот), под
действием которой пробки выталкиваются при сокращении желчного пузыря.
Лечение атрезии желчевыводящих путей хирургическое. Прогноз зависит
от формы атрезии и срока операции. Наилучшие результаты, по данным мно-
гих авторов, получены в первые 2 месяца жизни ребенка.
Атрезня заднепроходного отверстия, прямой кишки. Порок развития, при
котором заднепроходное отверстие отсутствует. Часто сочетается с атрези-
ей прямой кишки.
Симптомы и течение. К концу первых суток жизни развивается картина
кишечной непроходимости в нижнем отделе кишечника. Стул отсутствует, жи-
вот вздут, ребенок беспокоен, с течением времени состояние его ухудшает-
ся, появляется рвота, возможно осложнение - разрыв стенки кишки (перфо-
рация) и, как следствие этого, воспаление брюшины - перитонит.
Атрезия прямой кишки часто сопровождается развитием свищей - ходов,
через которые кал выходит наружу. У девочек свищи чаще всего открываются
в преддверие влагалища, у мальчиков - в мочеиспускательный канал и про-
межность.
Лечение. Только хирургическое. При свищах, открывающихся во влагали-
ще, операцию проводят в возрасте от 2 мес. до 1 года.
Атрезия пищевода. Порок развития, при котором верхний отрезок органа
заканчивается слепо, а нижний в большинстве случаев впадает в трахею,
образуя соустье.
Симптомы и течение. Клинические проявления выявляются сразу после
рождения и заключаются в кашле, синюшности, скоплении слизи в области
глотки, пенистых выделений изо рта и носа. При попытке кормления тяжесть
состояния ребенка быстро нарастает. Выражены беспокойство, одышка, кло-
кочущее дыхание, в легких выслушиваются хрипы. Развиваются дыхательная
недостаточность, пневмония, обусловленные попаданием молока и желудочно-
го содержимого в дыхательные пути.
Распознавание. Следует провести зондирование пищевода. При его пороке
развития катетер задерживается на уровне слепого мешка, либо конец кате-
тера выходит обратно через рот.
Диагностирование обычно осуществляют в роддоме, для выяснения уровня
и вида атрезии проводят рентгенологическое исследование.
Лечение. Хирургическое. Подготовку к операции начинают в роддоме
(постоянно дают кислород) и отсасывают слизь, скапливающуюся в глотке,
исключают кормление через рот. Метод оперативного вмешательства зависит
от уровня атрезии и расстояния между отрезками пищевода. При этом, чем
раньше поставлен диагноз и проведена операция, тем лучше результаты.
В отдаленные сроки после атрезии может развиться непроходимость, су-
жение области сопоставления отрезков пищевода, а также забрасывание в
него желудочного содержимого вследствие недостаточно развитых мышц, зак-
рывающих вход в желудок.
Поэтому необходимо регулярное наблюдение (частоту посещения определя-
ет лечащий врач) в клинике, где была произведена операция.
Гемолитическая болезнь новорожденных. Заболевание, обусловленное не-
совместимостью крови матери и плода. Предрасполагают к нему нарушение
проницаемости плаценты (детского места), недостаточная активность печени
новорожденного, повторные беременности и переливания крови женщине без
учета резус-фактора и др. При раннем проявлении заболевания резус-конф-
ликт может быть причиной преждевременных родов или выкидышей, а также
рождения мертвого ребенка. Различается желтушная, анемическая и отечная
формы гемолитической болезни.
Желтушная форма. Самппюлш и течение: появление желтушной окраски кожи
на первой неделе жизни ребенка. Одновременно увеличиваются печень, селе-
зенка, наблюдается анемия (малокровие). Желтушность нарастает в течение
ближайших двух-трех дней, цвет кожи при этом изменяется от лимонно-жел-
того до шафранового. Общее состояние определяется содержанием в крови
билирубина и связанной с его повышенной концентрацией степенью поражения
центральной нервной системы. Ребенок вялый, плохо сосет, появляются час-
тые срыгивания, рвота. Поражение центральной нервной системы (ядерная
желтуха) выражается появлением судорог, резким разгибанием шеи, невоз-
можностью согнуть ее (т.н. ригидность затылочных мышц). Нарушается дви-
жение глаз: при непроизвольном повороте глазных яблок книзу из-под верх-
него века видна полоска склеры - оболочки белого цвета (т.н. симптом
"заходящего солнца"). Развивается билирубиновый инфаркт почек из-за от-
ложения в его тканях билирубина. Нагрузка на печень приводит к тому, что
она еще более увеличивается, кал приобретает ярко-желтый цвет, моча тем-
неет, желчь становится более густой, что неблагоприятно сказывается на
пищеварении. Прогноз: в случае высокого содержания билирубина в крови и
выраженной интоксикации, если ребенок не погибает на 5-7 день жизни, в
дальнейшем наблюдается отставание в умственном и физическом развитии.
Анемическая форма проявляется преимущественно изменениями в крови
(анемия), прогноз благоприятен.
Отечная форма - самая тяжелая, возникает у плода еще в период внутри-
утробного развития, чаще в случаях 5-7 беременности.
Салттолм и течение. Дети рождаются бледными, с выраженными отеками
подкожной клетчатки, увеличенными печенью и селезенкой, скоплением жид-
кости в полостях. Желтухи нет, т.к. из-за высокой проницаемости плаценты
билирубин переходит в организм матери и удаляется с желчью. Часто дети
рождаются мертвыми или погибают в первые же часы.
Диагноз ставят на основании появления желтухи и данных анализов мочи
и крови.
Лечение. Направлено на удаление из организма ребенка токсичного били-
рубина и восстановление функции пораженных органов и систем. Для этого в
первые двое суток после рождения производят заменное переливание крови,
чаще всего одногруппной, резус - отрицательной. Затем проводят внутри-
венные вливания крови, плазмы, плазмозамещающих растворов, 5 % раствора
глюкозы, солевых растворов (физиологических).
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241 242 243 244 245 246 247 248 249 250 251 252 253 254 255 256 257 258 259 260 261 262 263 264 265 266 267 268 269 270 271 272 273 274 275 276 277 278 279 280 281 282 283 284 285 286 287 288 289 290 291 292 293 294 295 296 297 298 299 300 301 302 303 304 305 306 307 308 309 310 311 312 313 314 315 316 317 318 319 320 321 322 323 324 325 326 327 328 329 330 331 332 333 334 335 336 337 338 339 340 341 342 343 344 345 346 347 348 349 350 351 352 353 354 355 356 357 358 359 360 361 362 363 364 365 366 367 368 369 370 371 372 373 374 375 376 377 378 379 380 381 382 383 384 385 386 387 388
после рождения.
Распознавание. Атрезию различают с длительно текущей физиологической
желтухой, гемолитической болезнью новорожденных (см. ниже), цитомегалией
и токсоплазмозом - внутриутробной инфекцией (см. ниже), врожденным сифи-
лисом, закупоркой желчных протоков слизистыми и желчными пробками, врож-
денным гепатитом. При физиологической желтухе стул обычно избыточно ок-
рашен за счет выделения большого количества густой желчи, моча темная.
Желтушность кожи имеет тенденцию к уменьшению, в то время как при атре-
зии наоборот постепенно нарастает.
При гемолитической болезни новорожденных, как и при физиологических
желтухах, типичны изменения в биохимическом анализе крови. В случае
врожденного сифилиса, токсоплазмоза, цитомегалии специальные пробы, спе-
цифические поражения клеток подтверждают диагноз.
Врожденный гепатит диагностируется только с помощью направленных ме-
тодов (ультразвуковое исследование печени, взятие ткани ее на биопсию, а
также лапароскопия брюшной полости с введением в нее специальных истру-
ментов через небольшие разрезы).
Лечение. Закупорка желчных протоков устраняется назначением 25 %
раствора сернокислой магнезии по 5 мл 3 раза в день (через рот), под
действием которой пробки выталкиваются при сокращении желчного пузыря.
Лечение атрезии желчевыводящих путей хирургическое. Прогноз зависит
от формы атрезии и срока операции. Наилучшие результаты, по данным мно-
гих авторов, получены в первые 2 месяца жизни ребенка.
Атрезня заднепроходного отверстия, прямой кишки. Порок развития, при
котором заднепроходное отверстие отсутствует. Часто сочетается с атрези-
ей прямой кишки.
Симптомы и течение. К концу первых суток жизни развивается картина
кишечной непроходимости в нижнем отделе кишечника. Стул отсутствует, жи-
вот вздут, ребенок беспокоен, с течением времени состояние его ухудшает-
ся, появляется рвота, возможно осложнение - разрыв стенки кишки (перфо-
рация) и, как следствие этого, воспаление брюшины - перитонит.
Атрезия прямой кишки часто сопровождается развитием свищей - ходов,
через которые кал выходит наружу. У девочек свищи чаще всего открываются
в преддверие влагалища, у мальчиков - в мочеиспускательный канал и про-
межность.
Лечение. Только хирургическое. При свищах, открывающихся во влагали-
ще, операцию проводят в возрасте от 2 мес. до 1 года.
Атрезия пищевода. Порок развития, при котором верхний отрезок органа
заканчивается слепо, а нижний в большинстве случаев впадает в трахею,
образуя соустье.
Симптомы и течение. Клинические проявления выявляются сразу после
рождения и заключаются в кашле, синюшности, скоплении слизи в области
глотки, пенистых выделений изо рта и носа. При попытке кормления тяжесть
состояния ребенка быстро нарастает. Выражены беспокойство, одышка, кло-
кочущее дыхание, в легких выслушиваются хрипы. Развиваются дыхательная
недостаточность, пневмония, обусловленные попаданием молока и желудочно-
го содержимого в дыхательные пути.
Распознавание. Следует провести зондирование пищевода. При его пороке
развития катетер задерживается на уровне слепого мешка, либо конец кате-
тера выходит обратно через рот.
Диагностирование обычно осуществляют в роддоме, для выяснения уровня
и вида атрезии проводят рентгенологическое исследование.
Лечение. Хирургическое. Подготовку к операции начинают в роддоме
(постоянно дают кислород) и отсасывают слизь, скапливающуюся в глотке,
исключают кормление через рот. Метод оперативного вмешательства зависит
от уровня атрезии и расстояния между отрезками пищевода. При этом, чем
раньше поставлен диагноз и проведена операция, тем лучше результаты.
В отдаленные сроки после атрезии может развиться непроходимость, су-
жение области сопоставления отрезков пищевода, а также забрасывание в
него желудочного содержимого вследствие недостаточно развитых мышц, зак-
рывающих вход в желудок.
Поэтому необходимо регулярное наблюдение (частоту посещения определя-
ет лечащий врач) в клинике, где была произведена операция.
Гемолитическая болезнь новорожденных. Заболевание, обусловленное не-
совместимостью крови матери и плода. Предрасполагают к нему нарушение
проницаемости плаценты (детского места), недостаточная активность печени
новорожденного, повторные беременности и переливания крови женщине без
учета резус-фактора и др. При раннем проявлении заболевания резус-конф-
ликт может быть причиной преждевременных родов или выкидышей, а также
рождения мертвого ребенка. Различается желтушная, анемическая и отечная
формы гемолитической болезни.
Желтушная форма. Самппюлш и течение: появление желтушной окраски кожи
на первой неделе жизни ребенка. Одновременно увеличиваются печень, селе-
зенка, наблюдается анемия (малокровие). Желтушность нарастает в течение
ближайших двух-трех дней, цвет кожи при этом изменяется от лимонно-жел-
того до шафранового. Общее состояние определяется содержанием в крови
билирубина и связанной с его повышенной концентрацией степенью поражения
центральной нервной системы. Ребенок вялый, плохо сосет, появляются час-
тые срыгивания, рвота. Поражение центральной нервной системы (ядерная
желтуха) выражается появлением судорог, резким разгибанием шеи, невоз-
можностью согнуть ее (т.н. ригидность затылочных мышц). Нарушается дви-
жение глаз: при непроизвольном повороте глазных яблок книзу из-под верх-
него века видна полоска склеры - оболочки белого цвета (т.н. симптом
"заходящего солнца"). Развивается билирубиновый инфаркт почек из-за от-
ложения в его тканях билирубина. Нагрузка на печень приводит к тому, что
она еще более увеличивается, кал приобретает ярко-желтый цвет, моча тем-
неет, желчь становится более густой, что неблагоприятно сказывается на
пищеварении. Прогноз: в случае высокого содержания билирубина в крови и
выраженной интоксикации, если ребенок не погибает на 5-7 день жизни, в
дальнейшем наблюдается отставание в умственном и физическом развитии.
Анемическая форма проявляется преимущественно изменениями в крови
(анемия), прогноз благоприятен.
Отечная форма - самая тяжелая, возникает у плода еще в период внутри-
утробного развития, чаще в случаях 5-7 беременности.
Салттолм и течение. Дети рождаются бледными, с выраженными отеками
подкожной клетчатки, увеличенными печенью и селезенкой, скоплением жид-
кости в полостях. Желтухи нет, т.к. из-за высокой проницаемости плаценты
билирубин переходит в организм матери и удаляется с желчью. Часто дети
рождаются мертвыми или погибают в первые же часы.
Диагноз ставят на основании появления желтухи и данных анализов мочи
и крови.
Лечение. Направлено на удаление из организма ребенка токсичного били-
рубина и восстановление функции пораженных органов и систем. Для этого в
первые двое суток после рождения производят заменное переливание крови,
чаще всего одногруппной, резус - отрицательной. Затем проводят внутри-
венные вливания крови, плазмы, плазмозамещающих растворов, 5 % раствора
глюкозы, солевых растворов (физиологических).
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241 242 243 244 245 246 247 248 249 250 251 252 253 254 255 256 257 258 259 260 261 262 263 264 265 266 267 268 269 270 271 272 273 274 275 276 277 278 279 280 281 282 283 284 285 286 287 288 289 290 291 292 293 294 295 296 297 298 299 300 301 302 303 304 305 306 307 308 309 310 311 312 313 314 315 316 317 318 319 320 321 322 323 324 325 326 327 328 329 330 331 332 333 334 335 336 337 338 339 340 341 342 343 344 345 346 347 348 349 350 351 352 353 354 355 356 357 358 359 360 361 362 363 364 365 366 367 368 369 370 371 372 373 374 375 376 377 378 379 380 381 382 383 384 385 386 387 388