падение зрения вплоть до полной слепоты, амавроза, параличи конечностей, прогрессирующее слабоумие, маразм в исходной стадии. Гистопатологическая картина при всех формах И.а. сходна – генерализованный распад ганглиозных клеток, увеличение размера нейронов, их набухание, баллонообразное вздутие нервных клеток и их отростков. Дегенерация глии. Сморщивание ядер клеток.
И.а. врожденная, форма Нормана–Вуда [Norman R.N., Wood N., 1941] – проявляется вскоре после рождения прогрессирующей гидроцефалией, мышечной гипотонией, параличами конечностей, судорогами, остановкой нервно-психического развития. Летальный исход в первые месяцы жизни.
И.а. детская ранняя [Тау W., Sachs В., 1881]. Раннее снижение зрения вследствие атрофии зрительных нервов, приводящее к полной слепоте. Исчезают ориентировочные и защитные реакции. Повышается реакция на слуховые раздражения. Нарастает обездвиженность. Развивается слабоумие степени идиотии. Смерть при явлениях кахексии и децеребрационной ригидности. Начало заболевания обнаруживается во второй половине первого года жизни. Длительность течения – до 2 лет.
Син.: болезнь Тея–Закса.
И.а. детская ранняя, форма Сандхоффа [Sandhoff К., 1968] – отличается более злокачественным течением. Начальные проявления – в первом полугодии жизни. Характерны кукольное лицо, микроцефалия. На глазном дне – окруженное серовато-белым ободком вишнево-красное пятно в центре макулы (симптом «вишневой косточки»).
И.а., форма Зейтельбергера [Seitelberger F., 1952] – обнаруживается в возрасте между 1 и 3 годами жизни и, неуклонно прогрессируя, приводит к смерти в десятилетнем возрасте.
И.а. детская поздняя [Bielschowsky M., 1914; Jansky J., 1910] – первые проявления в 3-4 года. Нарастает деменция. Характерны судорожные припадки, атаксия, экстрапирамидные расстройства, атрофия зрительных нервов. Психическая деградация происходит медленнее, чем при болезни Тея–Закса, в течении заболевания возможны временные остановки. Летальный исход в конце первого десятилетия жизни.
И.а. юношеская, форма Баттена–Шпильмейера–Фогта [Batten F.E., 1903; Spielmeyer W., 1908; Vogt H., 1905] – первые проявления в 6-10 лет. Медленно прогрессирующее течение. Пигментный ретинит. Постепенное нарушение зрения и нарастание деменции. Нередко – эпилептиформный синдром. Нарастают вялость, апатия, оскудевает речь. Снижается память и интеллект. В исходном состоянии – выраженная органическая деменция. Длительность жизни 20-30 лет. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
Син.: болезнь Шпильмейера–Штока [Stock], болезнь Штока– Шпильмайера–Фогта, болезнь Баттена–Мейо [Mayon], болезнь Оттмене [Oatman].
И.а. поздняя [Kufs H., 1925] – проявляется в зрелом возрасте. Течение вялое. Пигментный ретинит с атрофией зрительных нервов, органический психосиндром, прогрессирующая деменция. Исход – параличи, эпилептиформные припадки, эйфория, апатия, утрата навыков самообслуживания. Иногда – бред и кататоническая симптоматика.
И.а. предстарческая [van Bogaert L., Borremans P., 1937] – поздняя (предстарческая) форма амавротической идиотии, по симптоматике напоминает Куфса болезнь. Начало в возрасте 35-41 года, иногда несколько раньше. Неуклонно прогредиентное течение и смерть в возрасте 37-62 лет.
Син.: предстарческая форма семейного идиотизма со слепотой.
Идиотия гидроцефальная. Идиотия при врожденной водянке головного мозга, протекающей с атрофией мозгового вещества.
Идиотия микседематозная. Идиотия, обусловленная врожденной дисфункцией щитовидной железы (микседемой).
Идиотия тимическая. Идиотия, обусловленная врожденной дисфункцией вилочковой железы.
Иерофобия (греч. hieros – священный, phobos – страх). Навязчивый страх, боязнь встречи с предметами религиозного культа.
Извращение вкуса. См. Дисгевзия.
Извращение инстинктов (лат. perversio instinctum). Патологическое, противоречащее норме нарушение инстинктивных потребностей человека (инстинкта самосохранения, полового, пищевого и других), сопровождающееся противоестественными формами их удовлетворения.
Извращение сна. Нарушение нормального ритма сна и бодрствования, бессонница в ночное время и дневной сон (сонливость).
Син.: инверсия сна.
Изолофобия (фр. isolement – одиночество, греч. phobos – страх). Навязчивый страх, боязнь одиночества в жизни.
Икономания (греч. eikos – образ, mania – страсть, безумие). Болезненное влечение к собирательству, объектом которого являются иконы, гравюры и др.
Икота. Непроизвольный, обычно стереотипно повторяющийся сильный и короткий вдох при закрытой или резко суженной голосовой щели, обусловленный внезапными судорожными сокращениями диафрагмы, частота которых иногда достигает 80 в 1 мин. Наблюдается при интоксикациях, органических поражениях головного мозга (эпидемическая И. при энцефалите), истерии. В средние века наблюдались истерические эпидемии, при которых основным симптомом была И.
Иксофрения (лат. ictus – удар, припадок, греч. phren – ум, рассудок) [Stromgren E., 1936]. Эпилептоидная конституция. В более легких случаях обозначалась как иксотимия, иксоидия. Понятие, аналогичное вязкому темпераменту, иктафинной конституции, глишроидии.
Иктальный (лат. ictus – удар, припадок, приступ). Вызванный или обусловленный припадком, связанный с припадком.
Син.: припадочный.
Иктафинность (греч. ictus – удар, припадок, лат. affinitas – средство). Склонность к возникновению судорог, судорожная готовность. Особенно выражена в детском возрасте, когда судорожные проявления возникают при воздействии экзогенных вредностей – перегрева, инсоляции, повышенной температуры тела. При отсутствии клинических проявлений судорожных пароксизмов И. обнаруживается при ЭЭГ исследовании, особенно в гипервентиляционной пробе.
Иллюзии (греч. illusio – ошибка, заблуждение). Искаженное восприятие реально существующих предметов и явлений. У здоровых людей бывают И. физиологические и физические, патогенетически не связанные с нарушениями мышления или сознания. Пример физической иллюзии: ложка, частично погруженная в стакан с водой, воспринимается как надломленная; физиологическая иллюзия: из двух равных линий, снабженных на концах острыми углами, направленными внутрь или кнаружи, первая кажется более короткой.
И. аффективные – возникают под влиянием аффекта – страха, тревоги, при депрессии.
И. вербальные – содержат отдельные слова или фразы.
И. органические – см. Дисморфопсии, Метаморфопсии.
И. Пика – входят в Пика синдром (см.).
И. сознаваемости [K. Jaspers, 1923] – ощущение больного, свидетельствующее о том, что рядом якобы кто-то находится. По мнению автора, эти И. являются признаком формирования галлюцинаций и бреда.
Син.: И. воплощенной сознаваемости.
И. установки [Узнадзе Д.Н., 1930] – форма физиологических иллюзий. Один из видов иллюзий восприятия массы, объема, величины. Возникает при многократном сравнении пар предметов, при этом в предварительной серии опытов создаются предпосылки для возникновения иллюзии, выявляемой в основной (контрольной) серии опытов. Например, если несколько раз поднять одновременно обеими руками пару различных по массе предметов, а затем другую пару – одинаковой массы, то предмет, оказавшийся в руке, в которой до того был более легкий, покажется более тяжелым, чем в другой руке (контрастная иллюзия). Механизмы И.у. объясняются с позиций теории установки Д.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241
И.а. врожденная, форма Нормана–Вуда [Norman R.N., Wood N., 1941] – проявляется вскоре после рождения прогрессирующей гидроцефалией, мышечной гипотонией, параличами конечностей, судорогами, остановкой нервно-психического развития. Летальный исход в первые месяцы жизни.
И.а. детская ранняя [Тау W., Sachs В., 1881]. Раннее снижение зрения вследствие атрофии зрительных нервов, приводящее к полной слепоте. Исчезают ориентировочные и защитные реакции. Повышается реакция на слуховые раздражения. Нарастает обездвиженность. Развивается слабоумие степени идиотии. Смерть при явлениях кахексии и децеребрационной ригидности. Начало заболевания обнаруживается во второй половине первого года жизни. Длительность течения – до 2 лет.
Син.: болезнь Тея–Закса.
И.а. детская ранняя, форма Сандхоффа [Sandhoff К., 1968] – отличается более злокачественным течением. Начальные проявления – в первом полугодии жизни. Характерны кукольное лицо, микроцефалия. На глазном дне – окруженное серовато-белым ободком вишнево-красное пятно в центре макулы (симптом «вишневой косточки»).
И.а., форма Зейтельбергера [Seitelberger F., 1952] – обнаруживается в возрасте между 1 и 3 годами жизни и, неуклонно прогрессируя, приводит к смерти в десятилетнем возрасте.
И.а. детская поздняя [Bielschowsky M., 1914; Jansky J., 1910] – первые проявления в 3-4 года. Нарастает деменция. Характерны судорожные припадки, атаксия, экстрапирамидные расстройства, атрофия зрительных нервов. Психическая деградация происходит медленнее, чем при болезни Тея–Закса, в течении заболевания возможны временные остановки. Летальный исход в конце первого десятилетия жизни.
И.а. юношеская, форма Баттена–Шпильмейера–Фогта [Batten F.E., 1903; Spielmeyer W., 1908; Vogt H., 1905] – первые проявления в 6-10 лет. Медленно прогрессирующее течение. Пигментный ретинит. Постепенное нарушение зрения и нарастание деменции. Нередко – эпилептиформный синдром. Нарастают вялость, апатия, оскудевает речь. Снижается память и интеллект. В исходном состоянии – выраженная органическая деменция. Длительность жизни 20-30 лет. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
Син.: болезнь Шпильмейера–Штока [Stock], болезнь Штока– Шпильмайера–Фогта, болезнь Баттена–Мейо [Mayon], болезнь Оттмене [Oatman].
И.а. поздняя [Kufs H., 1925] – проявляется в зрелом возрасте. Течение вялое. Пигментный ретинит с атрофией зрительных нервов, органический психосиндром, прогрессирующая деменция. Исход – параличи, эпилептиформные припадки, эйфория, апатия, утрата навыков самообслуживания. Иногда – бред и кататоническая симптоматика.
И.а. предстарческая [van Bogaert L., Borremans P., 1937] – поздняя (предстарческая) форма амавротической идиотии, по симптоматике напоминает Куфса болезнь. Начало в возрасте 35-41 года, иногда несколько раньше. Неуклонно прогредиентное течение и смерть в возрасте 37-62 лет.
Син.: предстарческая форма семейного идиотизма со слепотой.
Идиотия гидроцефальная. Идиотия при врожденной водянке головного мозга, протекающей с атрофией мозгового вещества.
Идиотия микседематозная. Идиотия, обусловленная врожденной дисфункцией щитовидной железы (микседемой).
Идиотия тимическая. Идиотия, обусловленная врожденной дисфункцией вилочковой железы.
Иерофобия (греч. hieros – священный, phobos – страх). Навязчивый страх, боязнь встречи с предметами религиозного культа.
Извращение вкуса. См. Дисгевзия.
Извращение инстинктов (лат. perversio instinctum). Патологическое, противоречащее норме нарушение инстинктивных потребностей человека (инстинкта самосохранения, полового, пищевого и других), сопровождающееся противоестественными формами их удовлетворения.
Извращение сна. Нарушение нормального ритма сна и бодрствования, бессонница в ночное время и дневной сон (сонливость).
Син.: инверсия сна.
Изолофобия (фр. isolement – одиночество, греч. phobos – страх). Навязчивый страх, боязнь одиночества в жизни.
Икономания (греч. eikos – образ, mania – страсть, безумие). Болезненное влечение к собирательству, объектом которого являются иконы, гравюры и др.
Икота. Непроизвольный, обычно стереотипно повторяющийся сильный и короткий вдох при закрытой или резко суженной голосовой щели, обусловленный внезапными судорожными сокращениями диафрагмы, частота которых иногда достигает 80 в 1 мин. Наблюдается при интоксикациях, органических поражениях головного мозга (эпидемическая И. при энцефалите), истерии. В средние века наблюдались истерические эпидемии, при которых основным симптомом была И.
Иксофрения (лат. ictus – удар, припадок, греч. phren – ум, рассудок) [Stromgren E., 1936]. Эпилептоидная конституция. В более легких случаях обозначалась как иксотимия, иксоидия. Понятие, аналогичное вязкому темпераменту, иктафинной конституции, глишроидии.
Иктальный (лат. ictus – удар, припадок, приступ). Вызванный или обусловленный припадком, связанный с припадком.
Син.: припадочный.
Иктафинность (греч. ictus – удар, припадок, лат. affinitas – средство). Склонность к возникновению судорог, судорожная готовность. Особенно выражена в детском возрасте, когда судорожные проявления возникают при воздействии экзогенных вредностей – перегрева, инсоляции, повышенной температуры тела. При отсутствии клинических проявлений судорожных пароксизмов И. обнаруживается при ЭЭГ исследовании, особенно в гипервентиляционной пробе.
Иллюзии (греч. illusio – ошибка, заблуждение). Искаженное восприятие реально существующих предметов и явлений. У здоровых людей бывают И. физиологические и физические, патогенетически не связанные с нарушениями мышления или сознания. Пример физической иллюзии: ложка, частично погруженная в стакан с водой, воспринимается как надломленная; физиологическая иллюзия: из двух равных линий, снабженных на концах острыми углами, направленными внутрь или кнаружи, первая кажется более короткой.
И. аффективные – возникают под влиянием аффекта – страха, тревоги, при депрессии.
И. вербальные – содержат отдельные слова или фразы.
И. органические – см. Дисморфопсии, Метаморфопсии.
И. Пика – входят в Пика синдром (см.).
И. сознаваемости [K. Jaspers, 1923] – ощущение больного, свидетельствующее о том, что рядом якобы кто-то находится. По мнению автора, эти И. являются признаком формирования галлюцинаций и бреда.
Син.: И. воплощенной сознаваемости.
И. установки [Узнадзе Д.Н., 1930] – форма физиологических иллюзий. Один из видов иллюзий восприятия массы, объема, величины. Возникает при многократном сравнении пар предметов, при этом в предварительной серии опытов создаются предпосылки для возникновения иллюзии, выявляемой в основной (контрольной) серии опытов. Например, если несколько раз поднять одновременно обеими руками пару различных по массе предметов, а затем другую пару – одинаковой массы, то предмет, оказавшийся в руке, в которой до того был более легкий, покажется более тяжелым, чем в другой руке (контрастная иллюзия). Механизмы И.у. объясняются с позиций теории установки Д.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241