По характеру и тяжести клинического течения выделяют три типа ВКЛ кожи.
Первый тип ВКЛ возникает у всех возрастных групп, но пик заболеваемости приходится на пожилой возраст и проявляется преимущественно бляшечными и узловатыми элементами. Этот тип лимфомы характеризуется относительно доброкачественным течением. Озлокачествление формируется через 20–30 лет от начала заболевания. Встречается одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. При бляшечной форме (первичном ретикулезе кожи) процесс начинается с появления пятен светло-коричневой или желто-розовой окраски, округлых очертаний с фолликулярным рисунком. Пятна постепенно инфильтрируются, превращаясь в бляшки с мелкопластинчатым шелушением. Элементы могут располагаться на лице, туловище, конечностях. Такая выраженная инфильтрация кожи, особенно в области лица приводит к формированию facies leonina. Дальнейшая инфильтрация бляшек способствует трансформации их в плотные полушаровидные узлы, которые вскоре подвергаются распаду с образованием глубоких, легко кровоточащих язв. Узловатая форма ВКЛ кожи характеризуется появлением нескольких узлов на видимо здоровой коже, без предшествующего образования пятен и бляшек. Узлы плотной консистенции имеют желтый или коричневатый цвет, гладкую поверхность, от 2 до 5 см в диаметре. Зачастую такие узлы не подвергаются распаду, а регрессируют, оставляя после себя атрофию и гиперпигментацию. Субъективные ощущения отсутствуют. По мере прогрессирования процесса эти высыпания становятся многочисленными и резко увеличиваются в размерах.
Второй , более злокачественный тип ВКЛ кожи протекает как узловатая форма первичного ретикулеза (стадия II) или ретикуло-саркоматоза Готтрона . Опухолевый инфильтрат составляют В-клетки с меньшей степенью дифференцировки. Заболевание достигает апогея через 2–5 лет от начала первых проявлений. Клинически высыпания представлены несколькими крупными узлами 3–5 см в диаметре, темно-красного цвета, плотноэластической консистенции, со слабо выраженным шелушением. По мере прогрессирования заболевания узлы диссеминируют. Параллельно наблюдается проникновение злокачественных клеток в лимфатические узлы и внутренние органы.
Третий тип характеризуется максимально выраженной малигнизацией В-лимфоцитов. Опухолевый пролиферат составляют преимущественно иммунобласты. Клинически первоначально формируется глубокий узел синюшно-багрового цвета, плотной консистенции, 3–5 см в диаметре. Через 3–6 мес наступает диссеминация процесса в виде многочисленных узлов. Присоединяется лимфаденопатия и наблюдается распад опухолевых высыпаний. Продолжительность болезни 1–2 года.
Гистологически при ВКЛ кожи обнаруживаются инфильтраты, состоящие из В-лимфоцитов разной степени злокачественности. Так, если при бляшечной форме ВКЛК в инфильтрате наряду с лимфоцитами обнаруживается много гистиоцитов и фибробластов и небольшое количество лимфобластов, то при узловатых высыпаниях ВКЛ пролиферат составляют преимущественно иммунобласты.
Лечение. При бляшечной форме ВКЛК наиболее эффективна электронно-лучевая терапия с суммарными очаговыми дозами 30–40 Гр. При узловатой форме ВКЛК целесообразно использовать различные полихимиотерапевтические режимы: ЦВП-циклофосфан, винкристин и преднизолон или ЦАВП-циклофосфан, адриамицин, винкристин и преднизолон.
Глава XXI
БОЛЕЗНИ ПРИДАТКОВ КОЖИ (САЛЬНЫХ ЖЕЛЕЗ, ВОЛОС, НОГТЕЙ)
Среди болезней сальных желез наибольшее значение имеют себорея и различные виды угрей (acne), развивающихся на ее фоне. Среди них основную форму составляют угри обыкновенные, в которых определяют ряд разновидностей. Кроме этого, встречаются угри некротические, акне-келоид, угри новорожденных, лекарственные, а также розовые угри (розацеа).
СЕБОРЕЯ
Себорея – заболевание, обусловленное расстройством салообразования, проявляющееся усиленной секреторной активностью сальных желез и изменением химического состава кожного сала.
Этиология и патогенез себореи недостаточно ясны. Бактерицидные свойства кожного сада подавляются в результате изменений в составе секрета сальных желез, что в свою очередь создает условия для размножения микрофлоры и трансформации сапрофитной флоры в патогенную. Количество кожного сала и его качественная характеристика зависят от общего состояния организма (особенно эндокринной и нервной системы, пищеварительного тракта), пола и возраста, характера питания, сопутствующих заболеваний и др. Наибольшее количество кожного сала образуется и выделяется в период полового созревания. В старческом возрасте его количество значительно снижается. Расстройство секреции кожного сала обычно возникает в результате нарушения физиологического равновесия между эстрогенными и андрогенными гормонами в сторону последних, что чаще наблюдается в возрасте от 14 до 25 лет. При себорее изменяется состав кожного сала в основном за счет увеличения содержания в нем свободных жирных кислот.
Характерными гистологическими признаками себореи являются гиперкератоз, сглаживание сосочков дермы, гипертрофия сальных желез, воспалительный лимфогистиоцитарный инфильтрат вокруг придатков кожи и кровеносных сосудов. В результате усиленного ороговения затрудняется выделение секрета, происходят атрофия и гибель сальных желез и волосяных сосочков, развивается перифолликулярная гиперплазия соединительной ткани. В большей степени подобные изменения выражены при густой жирной себорее и в меньшей – при жидкой ее разновидности. При сухой форме ведущими патоморфологическими изменениями являются фолликулярный гиперкератоз и не– достаточное развитие сально-волосяного аппарата.
Клиническая картина. Выделяют себорею жирную (густую и жидкую), сухую и смешанную . Наиболее выражены проявления себореи на участках кожного покрова, где сальные железы располагаются в большом количестве: лицо, волосистая часть головы, грудь, спина. Густая жирная себорея характеризуется уплотнением и снижением эластичности кожи, буровато-сероватой ее окраской, значительным расширением устьев сальных желез. Нередко выводной проток железы закупоривается отторгающимися эпителиальными клетками, пропитанными кожным салом. Так возникает комедон (черный угорь) – роговая пробка; если этот элемент сдавить, то выделяется густая сальная масса. При этой форме себореи довольно часто встречаются атеромы – кисты сальных желез. В случае воспаления атеромы происходят ее вскрытие, выделение гноя и формирование рубца. При густой форме жирной себореи волосы грубые, жесткие. Из осложнений, возникающих при этой форме заболевания, в первую очередь необходимо отметить вторичные пиодермии: фурункулы абсцессы, фолликулиты.
При жидкой жирной себорее кожа лоснится, напоминает апельсиновую корку (поры расширены, зияют), из расширенных протоков сальных желез в избытке выделяется кожное сало. Волосы на голове имеют вид смазанных маслом, склеиваются в пряди.
На волосах более или менее плотно сидят довольно обильные желтоватые чешуйки. Возможно развитие облысения. При этой форме болезни в результате изменения химического состава кожное сало теряет присущие ему стерилизующие свойства, что ведет к присоединению вторичной инфекции и развитию пиодермии:
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115
Первый тип ВКЛ возникает у всех возрастных групп, но пик заболеваемости приходится на пожилой возраст и проявляется преимущественно бляшечными и узловатыми элементами. Этот тип лимфомы характеризуется относительно доброкачественным течением. Озлокачествление формируется через 20–30 лет от начала заболевания. Встречается одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. При бляшечной форме (первичном ретикулезе кожи) процесс начинается с появления пятен светло-коричневой или желто-розовой окраски, округлых очертаний с фолликулярным рисунком. Пятна постепенно инфильтрируются, превращаясь в бляшки с мелкопластинчатым шелушением. Элементы могут располагаться на лице, туловище, конечностях. Такая выраженная инфильтрация кожи, особенно в области лица приводит к формированию facies leonina. Дальнейшая инфильтрация бляшек способствует трансформации их в плотные полушаровидные узлы, которые вскоре подвергаются распаду с образованием глубоких, легко кровоточащих язв. Узловатая форма ВКЛ кожи характеризуется появлением нескольких узлов на видимо здоровой коже, без предшествующего образования пятен и бляшек. Узлы плотной консистенции имеют желтый или коричневатый цвет, гладкую поверхность, от 2 до 5 см в диаметре. Зачастую такие узлы не подвергаются распаду, а регрессируют, оставляя после себя атрофию и гиперпигментацию. Субъективные ощущения отсутствуют. По мере прогрессирования процесса эти высыпания становятся многочисленными и резко увеличиваются в размерах.
Второй , более злокачественный тип ВКЛ кожи протекает как узловатая форма первичного ретикулеза (стадия II) или ретикуло-саркоматоза Готтрона . Опухолевый инфильтрат составляют В-клетки с меньшей степенью дифференцировки. Заболевание достигает апогея через 2–5 лет от начала первых проявлений. Клинически высыпания представлены несколькими крупными узлами 3–5 см в диаметре, темно-красного цвета, плотноэластической консистенции, со слабо выраженным шелушением. По мере прогрессирования заболевания узлы диссеминируют. Параллельно наблюдается проникновение злокачественных клеток в лимфатические узлы и внутренние органы.
Третий тип характеризуется максимально выраженной малигнизацией В-лимфоцитов. Опухолевый пролиферат составляют преимущественно иммунобласты. Клинически первоначально формируется глубокий узел синюшно-багрового цвета, плотной консистенции, 3–5 см в диаметре. Через 3–6 мес наступает диссеминация процесса в виде многочисленных узлов. Присоединяется лимфаденопатия и наблюдается распад опухолевых высыпаний. Продолжительность болезни 1–2 года.
Гистологически при ВКЛ кожи обнаруживаются инфильтраты, состоящие из В-лимфоцитов разной степени злокачественности. Так, если при бляшечной форме ВКЛК в инфильтрате наряду с лимфоцитами обнаруживается много гистиоцитов и фибробластов и небольшое количество лимфобластов, то при узловатых высыпаниях ВКЛ пролиферат составляют преимущественно иммунобласты.
Лечение. При бляшечной форме ВКЛК наиболее эффективна электронно-лучевая терапия с суммарными очаговыми дозами 30–40 Гр. При узловатой форме ВКЛК целесообразно использовать различные полихимиотерапевтические режимы: ЦВП-циклофосфан, винкристин и преднизолон или ЦАВП-циклофосфан, адриамицин, винкристин и преднизолон.
Глава XXI
БОЛЕЗНИ ПРИДАТКОВ КОЖИ (САЛЬНЫХ ЖЕЛЕЗ, ВОЛОС, НОГТЕЙ)
Среди болезней сальных желез наибольшее значение имеют себорея и различные виды угрей (acne), развивающихся на ее фоне. Среди них основную форму составляют угри обыкновенные, в которых определяют ряд разновидностей. Кроме этого, встречаются угри некротические, акне-келоид, угри новорожденных, лекарственные, а также розовые угри (розацеа).
СЕБОРЕЯ
Себорея – заболевание, обусловленное расстройством салообразования, проявляющееся усиленной секреторной активностью сальных желез и изменением химического состава кожного сала.
Этиология и патогенез себореи недостаточно ясны. Бактерицидные свойства кожного сада подавляются в результате изменений в составе секрета сальных желез, что в свою очередь создает условия для размножения микрофлоры и трансформации сапрофитной флоры в патогенную. Количество кожного сала и его качественная характеристика зависят от общего состояния организма (особенно эндокринной и нервной системы, пищеварительного тракта), пола и возраста, характера питания, сопутствующих заболеваний и др. Наибольшее количество кожного сала образуется и выделяется в период полового созревания. В старческом возрасте его количество значительно снижается. Расстройство секреции кожного сала обычно возникает в результате нарушения физиологического равновесия между эстрогенными и андрогенными гормонами в сторону последних, что чаще наблюдается в возрасте от 14 до 25 лет. При себорее изменяется состав кожного сала в основном за счет увеличения содержания в нем свободных жирных кислот.
Характерными гистологическими признаками себореи являются гиперкератоз, сглаживание сосочков дермы, гипертрофия сальных желез, воспалительный лимфогистиоцитарный инфильтрат вокруг придатков кожи и кровеносных сосудов. В результате усиленного ороговения затрудняется выделение секрета, происходят атрофия и гибель сальных желез и волосяных сосочков, развивается перифолликулярная гиперплазия соединительной ткани. В большей степени подобные изменения выражены при густой жирной себорее и в меньшей – при жидкой ее разновидности. При сухой форме ведущими патоморфологическими изменениями являются фолликулярный гиперкератоз и не– достаточное развитие сально-волосяного аппарата.
Клиническая картина. Выделяют себорею жирную (густую и жидкую), сухую и смешанную . Наиболее выражены проявления себореи на участках кожного покрова, где сальные железы располагаются в большом количестве: лицо, волосистая часть головы, грудь, спина. Густая жирная себорея характеризуется уплотнением и снижением эластичности кожи, буровато-сероватой ее окраской, значительным расширением устьев сальных желез. Нередко выводной проток железы закупоривается отторгающимися эпителиальными клетками, пропитанными кожным салом. Так возникает комедон (черный угорь) – роговая пробка; если этот элемент сдавить, то выделяется густая сальная масса. При этой форме себореи довольно часто встречаются атеромы – кисты сальных желез. В случае воспаления атеромы происходят ее вскрытие, выделение гноя и формирование рубца. При густой форме жирной себореи волосы грубые, жесткие. Из осложнений, возникающих при этой форме заболевания, в первую очередь необходимо отметить вторичные пиодермии: фурункулы абсцессы, фолликулиты.
При жидкой жирной себорее кожа лоснится, напоминает апельсиновую корку (поры расширены, зияют), из расширенных протоков сальных желез в избытке выделяется кожное сало. Волосы на голове имеют вид смазанных маслом, склеиваются в пряди.
На волосах более или менее плотно сидят довольно обильные желтоватые чешуйки. Возможно развитие облысения. При этой форме болезни в результате изменения химического состава кожное сало теряет присущие ему стерилизующие свойства, что ведет к присоединению вторичной инфекции и развитию пиодермии:
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115